Esclerodermia

• Introdução/Etiologia

A Esclerodermia é considerada uma enfermidade crônica, de etiologia autoimune do tecido conjuntivo, considerada como uma enfermidade reumática, podendo se manifestar de forma localizada na pele ou sistêmica afetando órgãos internos como o aparelho digestivo, pulmões, rins, coração, etc. Pode aparecer com manifestações leves ou severas, as complicações mais graves são renais e pulmonares podendo evoluir para o óbito. A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

As alterações que ocorrem no tecido conjuntivo é um lesão primária conhecida como endoteliopatia (lesão no endotélio, parede dos vasos sanguíneos), que posteriormente estimula o sistema imunológico que responde com a produção de anticorpos e a liberação de moduladores celulares que induzem a proliferação sem controle de fibras colágenas em diferentes órgãos.

• Causas

A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos. Esse acúmulo leva aos sintomas da doença tornando a pele endurecida, rígida ou espessa. A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos. As mulheres desenvolvem esclerodermia com mais frequência do que os homens. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil, mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias.

• Sinais e Sintomas

Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:

Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a

temperaturas altas e frias 

Perda de cabelo

Rigidez da pele

Pele anormalmente clara ou escura

Espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do

antebraço

Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância

branca semelhante a creme dental

Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés

Pele do rosto rígida e repuxada

Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:

Dor nas articulações

Dormência e dor nos pés

Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações

Dor no pulso

Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:

Tosse seca

Falta de ar

Respiração ofegante

Problemas no trato digestivo podem incluir:

Inchaço após as refeições

Constipação

Diarreia

Dificuldade para engolir

Refluxo do esôfago

Problemas para controlar as fezes (incontinência fecal)

• Diagnóstico

Feito a partir de exame físico realizado pelo médico e por meio da palpação o primeiro sinal encontrado é a pele rígida, endurecida ou espessa.

exames de sangue podem incluir:

Painel de anticorpos antinucleares (ANA)

Exame de anticorpos

Taxa de sedimentação de eritrócitos (TSE)

Fator reumatóide

Outros exames podem incluir:

raio X do tórax

Tomografia computadorizada dos pulmões

Ecocardiograma

Urinálise

Exames para ver o funcionamento dos pulmões e do trato gastrointestinal (GI)

Biópsia da pele

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• Tratamento

Não existe um tratamento específico para a esclerodermia.

O médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os

sintomas e evitar complicações.

Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:

Medicamentos antiinflamatórios potentes chamados de corticóides

Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e Cytoxan

Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:

Medicamentos para azia ou problemas para engolir

Medicamentos para a pressão arterial (principalmente os inibidores da ECA) para

pressão alta ou problemas nos rins

Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele

Medicamentos para melhorar a respiração

Medicamentos para tratar o fenômeno de Raynaud

O tratamento geralmente envolve fisioterapia.