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Lupus Eritematoso Sitêmico (LES)





LUPUS ERITEMATOSO SITÊMICO (LES)
  • O que é?

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão. São reconhecidos 2 tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso),  principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são acometidos. Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos sintomas em vários locais do corpo.

O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas ocorrendo principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes. No Brasil, não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existem cerca de 65.000 pessoas com lúpus. Acredita-se assim que 1 a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença.

  • Etiologia


Por ser uma doença autoimune a causa é desconhecida, mas fatores genéticos, hormonais e ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), participam de seu desenvolvimento. Apresentando alterações imunológicas a principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins etc.).

  • Sinais e Sintomas


O tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite.
As manifestações podem ocorrer devido a inflamação na pele, articulações, rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido a diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células.

Manifestações Clínicas mais frequentes são:

- Lesões de Pele-

As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés.

-Articulares-
A artrite (inflamação das juntas) tende a ser bastante dolorosa e ocorrer de forma intermitente, com períodos de melhora e piora.

-Inflamação das membranas-

Que recobrem o pulmão (pleuras) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito.

- Inflamação nos rins (nefrite)-

No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Se não tratada adequadamente o quadro evolui levando a insuficiência renal.

-Alterações neuro-psiquiátricas-


Essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

-Sangue-
Se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vão causar anemia, contra os  glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causarão diminuição de plaquetas (plaquetopenia).
A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival.

Diagnóstico

É feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza.
Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES.

Tratamento


O tratamento da pessoa com LES depende do tipo de manifestação apresentada e deve, portanto, ser individualizado. O tratamento sempre inclui remédios para regular as alterações imunológicas do LES e de medicamentos gerais para regular alterações que a pessoa apresente em consequência da inflamação causada pelo LES, como hipertensão, inchaço nas pernas, febre, dor etc. Os medicamentos que agem na modulação do sistema imunológico no LES incluem os corticoides (cortisona), os antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil.
Além do tratamento com remédios, as pessoas com LES devem ter cuidado especiais com a saúde incluindo atenção com a alimentação, repouso adequado, evitar condições que provoquem estresse e atenção rigorosa com medidas de higiene (pelo risco potencial de infecções). Idealmente deve-se evitar alimentos ricos em gorduras e o álcool (mas o uso de bebidas alcoólicas em pequena quantidade não interfere especificamente com a doença).
Fontes:
  • Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2010;69:20-28.
  • Hahn BH, Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 74.
  • Lupus(Cartilha)- Sociedade Brasileira de Reumatologia/ http://www.reumatologia.org.br

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