Lupus Eritematoso Sitêmico (LES)
LUPUS ERITEMATOSO SITÊMICO (LES)
- O que é?
Lúpus
Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória crônica
de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma
lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com
fases de atividade e de remissão. São reconhecidos 2 tipos principais de lúpus:
o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas
ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas que ficam expostas à
luz solar (rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e nos braços) e o sistêmico, no
qual um ou mais órgãos internos são acometidos. Por ser uma doença do sistema
imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos
mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode
ter diferentes tipos sintomas em vários locais do corpo.
O
lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres
são muito mais acometidas ocorrendo principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um
pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes. No Brasil,
não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existem cerca de
65.000 pessoas com lúpus. Acredita-se assim que 1 a cada 1.700 mulheres no
Brasil tenha a doença.
- Etiologia
Por
ser uma doença autoimune a causa é desconhecida, mas fatores genéticos,
hormonais e ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros
micro-organismos), participam de seu desenvolvimento. Apresentando alterações
imunológicas a principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que
reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos
órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins etc.).
- Sinais e Sintomas
O tipo
de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a
pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às
características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter
manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais. É muito comum
que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa
(mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite.
As
manifestações podem ocorrer devido a inflamação na pele, articulações, rins,
nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração
(pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido a diminuição das
células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra
essas células.
Manifestações Clínicas mais
frequentes são:
- Lesões de Pele-
As lesões mais características
são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas
lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que
não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais
frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar
cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer
vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou
vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés.
-Articulares-
A artrite (inflamação das juntas)
tende a ser bastante dolorosa e ocorrer de forma intermitente, com períodos de
melhora e piora.
-Inflamação das membranas-
Que recobrem o pulmão (pleuras) e
coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas,
ou, se manifestar como dor no peito.
- Inflamação nos rins
(nefrite)-
No início pode não haver qualquer
sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais
graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo
haver diminuição da quantidade de urina. Se não tratada adequadamente o quadro
evolui levando a insuficiência renal.
-Alterações neuro-psiquiátricas-
Essas manifestações são menos
frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento
(psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.
-Sangue-
Se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos
(hemácias) vão causar anemia, contra os
glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou
linfopenia) e se forem contra as plaquetas causarão diminuição de plaquetas
(plaquetopenia).
A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival.
A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival.
Diagnóstico
É feito através do reconhecimento
pelo médico de um ou mais dos sintomas. Embora não exista um exame que seja
exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou
anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com
sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita
certeza.
Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES.
Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES.
Tratamento
O tratamento da pessoa com LES
depende do tipo de manifestação apresentada e deve, portanto, ser individualizado.
O tratamento sempre inclui remédios para regular as alterações imunológicas do
LES e de medicamentos gerais para regular alterações que a pessoa apresente em
consequência da inflamação causada pelo LES, como hipertensão, inchaço nas
pernas, febre, dor etc. Os medicamentos que agem na modulação do sistema
imunológico no LES incluem os corticoides (cortisona), os antimaláricos e os
imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de
mofetil.
Além do tratamento com remédios, as pessoas com LES devem ter cuidado especiais com a saúde incluindo atenção com a alimentação, repouso adequado, evitar condições que provoquem estresse e atenção rigorosa com medidas de higiene (pelo risco potencial de infecções). Idealmente deve-se evitar alimentos ricos em gorduras e o álcool (mas o uso de bebidas alcoólicas em pequena quantidade não interfere especificamente com a doença).
Além do tratamento com remédios, as pessoas com LES devem ter cuidado especiais com a saúde incluindo atenção com a alimentação, repouso adequado, evitar condições que provoquem estresse e atenção rigorosa com medidas de higiene (pelo risco potencial de infecções). Idealmente deve-se evitar alimentos ricos em gorduras e o álcool (mas o uso de bebidas alcoólicas em pequena quantidade não interfere especificamente com a doença).
Fontes:
- Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2010;69:20-28.
- Hahn BH, Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 74.
- Lupus(Cartilha)- Sociedade Brasileira de Reumatologia/ http://www.reumatologia.org.br
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